Поражение ЦНС: первичные лимфомы

Первичная лимфома ЦНС – это самый агрессивный представитель крупноклеточных лимфом. Более 80% всех В-клеточных лимфом составляют первичная лимфома ЦНС и лимфома Ходжина. Из этого числа около 50% заболеваний приходится на первичную В-клеточную лимфому. Опасность этого заболевания (помимо очевидных факторов) заключается в том, что она поражает не только все лимфоузлы организма начиная от шейных и заканчивая паховыми, но и отдельные внутренние органы за очень короткий период времени.

Нейрон единица ЦНС

Лимфома представляет собой скопление лимфоцитов (клетка иммунной системы), которые продолжают делится, но не выполняют свою работу, а просто заселяют лимфатические узлы и ближайшие органы. Клеточный беспорядок и скопление незадействованных в работе организма клеток вызывают нарушения работы иммунной системы, центральной нервной системы и других органов.

В первую очередь данный вид лимфомы поражает лимфатические узлы в средостения (область грудины), но в редких случаях может развиваться и в центральный отдел головного мозга, поражая и спинной мозг. Несмотря на всю серьезность данного онкологического заболевания, сегодня все виды лимфом успешно лечат и первичную лимфому ЦНС также. Важно лишь знать причины возникновения заболевания, факторы риска и регулярно проверятся у специалистов.

Причины и факторы риска

В группу риска входят мужчины и женщины от 30 лет. В 55% случаях пациентами оказываются мужчины, а с возрастом у представителей обоих полов повышается риск развития первичной В-клеточной медиастинальной лимфомы.

Точные причины возникновения и развития данного вида раковой опухоли до сих пор не известны, однако существуют факторы риска, которые со временем могут привести к лимфоме:

  • вирус Эпштейна-Барра;
  • хроническая миелосупрессия (в следствии трансплантации соматических органов);
  • некоторые хромосомные изменения;
  • врожденная или приобретенная иммунодефицитная аномалия;
  • инфекции;
  • генетическая предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • наследственные заболевания, постоянно ослабляющие иммунитет;
  • иммунодепрессантами.

При наличии хотя бы одного фактора риска пациенту крайне рекомендуется особенно тщательно следить за своим здоровьем, укреплять иммунную систему и проходить регулярные обследования под присмотром лечащего врача.

Симптомы

Одним из первых симптомов первичной медиастинальной лимфомы является увеличение лимфатических узлов по всему телу. ИХ можно хорошо прощупать пальцами, а со временем они настолько увеличиваются в размере, что их можно даже увидеть. Чаще всего первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфоузлы. Многим известно, что увеличение лимфоузлов свидетельствует о наличии в организме вируса или воспаления. Однако в отличии от простого простудного вируса в случае наличия в лимфоузлах раковых клеток они не просто увеличиваются, но и вызывают явственную боль, чего не бывает от простуды или воспаления.

Если лимфоузлы увеличены, болят и не поддаются лечению антибиотиками – необходимо как можно скорее обратиться к врачу, поскольку это явственный признак опасного формирования. Тем более, если имеются другие симптомы:

  • общая слабость всего организма;
  • частое беспричинное повышение температуры тела, особенно в вечернее время;
  • внезапная потеря веса;
  • постоянные головные боли;
  • слабость мышц (онемение);
  • судороги;
  • нервный тик;
  • проблемы со зрением, памятью;
  • обильное потоотделение;
  • нарушения работы желудка и кишечника.

Поскольку проявление симптомов происходят у каждого пациента по-разному и в разное время, для точного диагностирования первичной медиастинальной лимфомы необходимо провести точное обследование у специалистов.

Диагностика

При проявлении начальных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. После физического осмотра и пальпации всех лимфатических узлов пациенту назначают подробное диагностическое исследование.

Биохимический анализ крови

Обычно диагностирование протекает по такому плану:

  1. Физический осмотр пациента и запись всех жалоб и симптомов;
  2. Биохимический и общий анализ крови;
  3. Анализы на наличие вируса иммунодефицита и гепатита;
  4. В некоторых случаях проводят электрофорез сыворотки (белков) крови;
  5. Лучевое диагностирование:
  • рентген грудной клетки;
  • компьютерная томография грудной и брюшной полостей;
  • магнитно-резонансная томография.
  1. Биопсия лимфатических узлов и морфологического и иммуногистохимического исследования взятой пробы;
  2. Биопсия костного мозга на наличие лимфомных клеток;
  3. Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии;
  4. Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования для выявления вида, стадии и особенностей опухоли.

После проведения полного диагностирования специалист по В-клеточной лимфоме сможет назначить необходимое медикаментозное лечение, химеотерапию и хирургическое вмешательство (при необходимости).

Виды и стадии

Выделяют несколько видов В-крупноклеточной лимфомы:

  • обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома;
  • лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток;
  • диффузная В-клеточная лимфома с частичным поражением головного мозга и кожными аномалиями;
  • В-крупноклеточная лимфома с обнаруженным вирусом Эпштейна-Барра и другими хроническими заболеваниями.

Все виды лимфом быстро прогрессируют и распространяются по организму, но тем не менее отлично поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Благодаря различным молекулярно-генетическим исследованием доктора сегодня могут с абсолютной точностью определить тот или иной вид лимфомы. И назначить соответственное лечение. Однако не мало важно узнать и стадию заболеванию, поскольку лечение и прогнозы на разных стадиях звучат совершенно по-разному.

С помощью классификации «Ann-Arbor» можно точно установить на какой стадии развития находится опухоль и какой метод лечения наиболее эффективен. Благодаря данной классификации можно выделить всего 4 стадии заболевания, которые условно обозначаются как местные или локальные — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии. Каждая стадия влечет за собой новые поражения:

  1. В лимфомный процесс вовлечена одна область лимфатических узлов;
  2. В процесс развития опухоли вовлечены две и более области, но с одной стороны диафрагмы;
  3. Лимфатические узлы поражены с обоих сторон диафрагмы;
  4. Поражены почти все лимфатические узлы и уже началось поражение других внутренних органов.

После выявления вида и стадии заболевания назначается и проводиться соответственное лечение.

ЦНС

Лечение

В зависимости от разных обстоятельств и факторов могут быть назначены следующие виды лечения:

  • Медикаментозное – данный вид лечения включает в себя прием кортикостероидных лекарств. Разные стероидные гормональные препараты оказывают противовоспалительное действие, снижают отечность и реакцию иммунитета на рак. Любые препараты вводятся в организм внутривенно одновременно с терапией антител.
  • Химеотерапия – лечение, которое начинается со второй стадии заболевания и осуществляется путем ввода в спинномозговую жидкость сильных препаратов, которые достигают нервной системы и агрессивно уничтожают раковые клетки. В некоторых случаях терапия проводят с помощью резервуара Омаййя.
  • Лучевая терапия – назначается, когда поражены отделы головного мозга. Может быть назначена как отдельное лечение или в комплексе с химеотерапией. Применяется в исключительных случаях, поскольку нервная система серьезно страдает в процессе лечения, а организм имеет ряд крайне негативных последствий.
  • Хирургическое вмешательство – применяется для лечения лимфомы кране редко, поскольку характер и очаги заболевания не позволяют удалить все раковые клетки.

Прогнозы и рецидив

Поскольку первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома отлично поддается лечению, то прогноз на полное выздоровление крайне положителен:

  • общая эффективность лечения — 85 %;
  • частота полной ремиссии — 51 %;
  • частичная ремиссия — 35 %.

Частота рецидивов зависит от интенсивности лечения и была наибольшей после медикаментозного лечения и наименьшей – после химеотерапии. Длительность жизни после лечения составляет более 10 лет. Исходя из данных исследований становится ясно, что необходимо использование интенсивных лечебных программ при первичной медиастинальной лимфоме.

Читайте также


Понравилась статья? Поделиться с друзьями: